Русский лекарь

Войти через uID

Каталог статей

Следствием мутации является пролиферация клеток преимущественно мегакариоцитарной линии развития с хорошо сохраненной дифференцировкой до зрелых форм.

ЭТ — редкое заболевание.

Оглавление:

Ежегодно регистрируется 1 новый случай на 1 млн населения.

Следствием мутации является пролиферация клеток преимущественно мегакариоцитарной линии развития.

Дифференцировка всех клеточных линий сохранена, что приводит к значительному повышению уровня тромбоцитов в периферической крови. Развитие продвинутой стадии заболевания при ЭТ наблюдается редко.

В 4% случаев отмечается развитие фиброза костного мозга.

При этом встречается только ранний миелосклероз и практически никогда не отмечаются более выраженные формы фиброза.

В большинстве случаев повышенное количество тромбоцитов обнаруживается при случайном исследовании крови.

Обычно первыми симптомами заболевания являются микроциркуляторные нарушения и тромбозы.

Поражаются чаще мелкие сосуды.

Тромбозы приводят к развитию трофических язв, гангрены, участков ознобления и эритромелалгии.

Возможны тромбозы венечных артерий сердца с клинической картиной острого ИМ, тромбозы брыжеечных сосудов, печеночной и селезеночной вен. Нередко на фоне тромбозов развивается эмболия легочных артерий. Наряду с тромбозами отмечаются спонтанные кровотечения различной тяжести.

Часто возникают желудочно-кишечные кровотечения.

Характерно спонтанное появление синячков и петехий.

В основе геморрагических проявлений лежит нарушение функционального состояния тромбоцитов при ЭТ.

Спленомегалия отмечается у очень небольшого числа больных.

Еще более редким симптомом является гепатомегалия.

Для тромбоцитов характерны морфологические изменения (гигантские, микро- и уродливые формы).

Количество эритроцитов и содержание Но не изменены.

Число лейкоцитов чаще нормально.

Изменений в лейкоцитарной формуле нет.

Критерии диагностики ЭТ.

1. Постоянное число тромбоцитов > 600х10*9/л.

2. В костном мозге — пролиферация мегакариоцитарного ростка с увеличением числа зрелых, крупных мегакариоцитов.

1. Нет признаков истинной полицитемии (масса циркулирующих эритроцитов не увеличена или НЬ < 18,5 г/дл у мужчин и < 16,5 г/дл у женщин, содержание железа в костном мозге стабильно, нормальный сывороточный ферритин, MCV — норма).

2. Нет признаков ХМЛ, отсутствует Ph-хромосома и bcr/abl.

3. Нет признаков идиопатического миелофиброза (отсутствует коллагеновый фиброз, ретикулиновый фиброз минимален или отсутствует).

4. Нет признаков МДС (нет del (5q), t(3;3) (q21;q26); inv (3)(q2Iq26), нет признаков гранулоцитарной дисплазии).

5. Нет причин для реактивного тромбоцитоза.

Мегакариоциты с широкой цитоплазмой и крупным, с выраженной дольчатостью, ядром. Гиперплазия гранулоцитопоэза отмечается в единичных случаях. Фиброз костного мозга имеет место в 4% случаев.

Цитогенетические поломки при ЭТ — del(13q22), трисомия 8 или 9 хромосомы. Мутация гена JAK2V617F наблюдается у 23% пациентов ЭТ.

С вторичными реактивными тромбоцитозами:

1. Хронические воспалительные или инфекционные заболевания, особенно ревматоидный полиартрит.

2. Другие злокачественные опухоли в стадии прогрессирования.

3. Тяжелая железодефицитная анемия у взрослых.

4. Пациенты после спленэктомии. В отличие от ЭТ при реактивных тромбоцитозах уровень тромбоцитов в крови редко превышает 1х10*12/л. Для них мало характерны тромбозы и геморрагии.

Наконец, они полностью устраняются после ликвидации причины (например, железодефицита).

В то же время ЭТ требует особых терапевтических подходов.

Для пациентов без клиники тромбозов, с уровнем тромбоцитов менее 1500х10*9/л в возрасте старше 60 лет циторедуктивная терапия не показана.

Рекомендованы только симптоматическая терапия и профилактика осложнений.

Интрон А при ЭТ следует использовать в индукционном и поддерживающем режимах.

В первом случае препарат вводится в дозе 3—9 ME в день до получения гематологической ремиссии, т. е. снижения числа тромбоцитов менее/мкл, Поддерживающая терапия проводится меньшими дозами интрона А (3 ME x х 3 раза в неделю) с последующим ежегодным уменьшением дозы до 6 и 2 ME в неделю.

Наибольшее число летальных исходов от тромбоэмболических осложнений и кровотечений приходится на первые 6 мес от начала заболевания. Средняя продолжительность жизни больных — 15 лет.

Необходим регулярный контроль (1 раз в 2 нед) за показателями крови, гемостаза.

При использовании материалов сайта — ссылка на источник обязательна.

Материалы сайта — не могут служить руководством к самолечению.

Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия применения на практике содержащейся на сайте информации.

Источник: http://ruslekar.com/publ/sovremennye_metody_diagnostiki_i_lechenija_nekotorykh_zabolevanij/ehssencialnaja_trombocitemija/

Тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия – это хронический мегакариоцитарный лейкоз, относящийся к миелопролиферативным заболеваниям. В процесс вовлечены стволовые клетки в костном мозге. Заболевание является по своей природе гемобластозом, то есть опухолевым. Бесконтрольно возрастает количество мегакариоцитов, а затем тромбоцитов. Эссенциальная тромбоцитемия встречается достаточно редко. Распространенность составляет 3-4 случая на 100 тысяч взрослого населения. Более подвержены данной болезни люди в возрастелет. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Как и для любого онкологического заболевания, точные причины возникновения эссенциальной тромбоцитемии неизвестны. Отмечается связь с радиационным поражением окружающей среды. Не исключена роль и других факторов.

Симптомы тромбоцитемии

Болезнь характеризуется длительным течением без видимых проявлений. Прогрессирование заболевания медленное. Часто от первых зафиксированных изменений в анализах крови до появления первых жалоб проходят месяцы, и даже годы. Симптомы тромбоцитемии складываются из одновременной склонности к образованию тромбов и кровотечениям. Механизм возникновения этих явлений включает в себя нарушения со стороны агрегации тромбоцитов (и в сторону повышения, и в сторону снижения). Характерны церебральные, коронарные и периферические тромбозы артерий. При эссенциальной тромбоцитемии возможны тромбоэмболия легочной артерии и тромбоз глубоких вен ног. Из кровотечений чаще встречаются желудочно-кишечные, легочные, почечные, а также кожные геморрагии. Кроме того, при тромбоцитемии может развиваться увеличение селезенки и печени. Эти симптомы бывают у 50 и 20 процентов пациентов соответственно. Наблюдаются онемение и снижение чувствительности в пальцах рук и ног, мочках ушей, кончике носа, связанные с нарушением циркуляции крови в мелких сосудах. У части больных возможны боли в подреберьях и по ходу кишечника. Многие больные теряют массу тела. Иногда появляются увеличенные группы лимфатических узлов. Много неспецифических симптомов тромбоцитемии: общая слабость, головная боль, снижение трудоспособности, утомляемость, зуд кожи, частая смена настроения, повышение температуры тела.

Диагностика тромбоцитемии

Диагностика заболевания начинается с регистрации большого количества тромбоцитов в общем анализе крови. Диагноз ставится при тромбоцитозе свыше 600 тысяч в мкл после исключения реактивного тромбоза. Тромбоциты имеют разную степень функциональной неполноценности. Протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, время кровотечения, время жизни кровяных пластинок в пределах нормы. В костном мозге по результатами пункции обнаруживается повышенная клеточность и мегакариоцитоз. Клетки предшественники тромбоцитов имеют гигантский размер, диспластичны. Не строго специфические генетические аномалии при эссенциальной тромбоцитемии– это JAK2V617F и MPLW515L/K мутации.

Дифференциальная диагностика тромбоцитемии и вторичного тромбоза

Сложно отличить эссенциальную тромбоцитемию от вторичного тромбоза, вызванного амилоидозом, инфекцией, онкологией или другими факторами. Американская коллегия гематологов разработала следующие критерии дифференциальной диагностики:

— количество тромбоцитов болеев мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1 месяц;

— отсутствие известной причины реактивного тромбоцитоза;

— нормальное количество эритроцитов;

— отсутствие значительного фиброза в костном мозге;

— отсутствие филадельфийской хромосомы;

— гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;

— наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;

— нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;

— отсутствие железодефицитной анемии;

— у женщин – полиморфизм генов Х-хромосомы.

Чем больше найдено соответствий, тем больше данных в пользу эссенциальной тромбоцитемии.

Лечение тромбоцитемии

Если у пациента выявляется эссенциальная тромбоцитемия, то ему должно быть подобрано индивидуальное лечение в соответствии с существующей схемой. Особенно интенсивно назначается терапия тем, кто имеет риск тромбозов. К таким пациентам можно отнести больных пожилого возраста, больных сахарным диабетом, гипертонией, имеющих дислипидемию. Таким пациентам чаще всего показано лечение тромбоцитемии цитостатиками. Это химиотерапевтические препараты, снижающие активность деления клеток. Давно и с успехом для лечения тромбоцитемии используется гидроксимочевина (0,5-4 г внутрь ежедневно). Из-за способности вызывать лейкозы (например, острый миелобластный лейкоз) этот препарат не назначают детям.

Терапия тромбоцитемии может проводиться с помощью интерферона-альфа. Он используется особенно широко у беременных, так как не оказывает повреждающего действия на плод. В целом, ограничением для назначения интерферона-альфа являются его высокая стоимость и плохая переносимость. Начальная доза лекарства 1 млн. МЕ три раза в неделю, далее доза повышается до 3-6 млн. МЕ три раза в неделю. Около 20% больных бывают вынуждены прекратить лечение, так как их сильно беспокоят повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах, тошнота, потеря аппетита, гриппоподобная симптоматика.

Также для лечения тромбоцитемии используют анагрелид. Этот препарат избирательно тормозит созревание мегакариоцитов, мало влияя на другие ростки кроветворения. Начальная доза препарата 2 мг в день, максимальная – 10 мг. Лекарство имеет побочные эффекты, связанные с сердечно-сосудистой системой. Характерны расширение сосудов и учащение сердцебиения, отеки. Если у пациента уже есть какая-либо патология сердца, то ему не желательно назначать анагрелид. Под действием препарата может происходить трансформация тромбоцитемии в миелофиброз. Из-за всех этих явлений анагрелид применяется в основном при непереносимости гидроксимочевины и интерферона-альфа.

Возможно успешное применение тромбафереза в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (325 мг внутрь в сутки) для профилактики тромбозов при тромбоцитемии.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами

Народные средства иногда применяются пациентами при лечении данного заболевания. Никаких исследований по народным методам, доказавшим их эффективность, не существует. Любые такие методы применяются пациентом на свой страх и риск. Скорее всего, положительные сдвиги связаны с эффектом плацебо, то есть самовнушением. Больному принципиально важно сообщить лечащему врачу о том, что еще применяется самостоятельно для борьбы с недугом. Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами включает в себя применение голодания и различных фитопрепаратов. Наиболее часто рекомендуют настои плодов черники, семян мордовника и отвар череды.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

Каждый человек хочет сохранить свое здоровье на долгие годы, уберечь себя от различных заболеваний и недугов. Сделать это абсолютно реально: необходимо вести пр.

Источник: http://www.neboleem.net/trombocitemija.php

Что такое эссенциальная тромбоцитемия, причины и лечение

Эссенциальная тромбоцитемия считается редким, но очень коварным заболеванием, которое приводит к развитию опасных последствий. Далее в статье рассказывается, как протекает патология, является она онкологией или нет, можно ли вылечить ее и какие прогнозы, осложнения.

Что это такое

Рассматриваемый недуг имеет и другие названия: эссенциальный тромбоз, тромбоцитемия первичная или геморрагическая.

Это миелопролиферативное заболевание, при котором в крови повышается число тромбоцитов, возникает мегакариоцитарная гиперплазия. Такое происходит в результате того, что клетки костного мозга, которые называются мегакариоцитами, увеличиваются в количестве, а именно они отвечают за выработку тромбоцитов.

Данное заболевание не является онкологическим, но имеет некоторые сходства с гемобластозом — опухолевым процессом в кроветворной системе.

Симптомы патологического состояния

В некоторых случаях (примерно у третьей части больных) при заболевании симптоматика слабо выражена.

Недуг обычно сопровождается такими патологическими состояниями:

  • Геморрагический синдром. При нем часто возникают кровотечения в органах пищеварения, мочеполовой системе. Явный признак – кровь из носа и десен.
  • Эритромелалгия. Проявляется болью, которая будто пульсирует в конечностях, особенно при физической нагрузке. Может изменяться цвет кожи. Больной ощущает жар.
  • Цереброваскулярная ишемия. При таком состоянии пациент жалуется на головную боль, тошноту, головокружение.

Также наблюдаются и другие симптомы:

  • тяжесть и болезненность в подреберье с обеих сторон (в результате того, что селезёнка и печень увеличиваются);
  • образование тромбов в венах и артериях;
  • учащение пульса;
  • одышка;
  • общая слабость;
  • бледный оттенок кожных покровов.

Еще один признак заболевания – симптом Рейно, при котором в пальцах рук и ног наблюдаются некротическое изменение и болевой синдром из-за того, что капилляры забиваются тромбами.

При возникновении этих симптомов следует обратиться за консультацией к специалисту.

Причины

До сих пор не установлены определенные причины развития первичной тромбоцитемии. Однако ряд специалистов склоняется к тому, что фактором возникновения патологии может быть гиперчувствительность организма к пептидам или гормоноподобному белку.

Другие ученые считают, что возможной причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность к компонентам, которые тормозят рост клеток.

Согласно еще одной гипотезе, эссенциальная тромбоцитемия развивается вследствие того, что стволовые клетки на гемопоэтическом уровне начинают мутировать.

Вторичная тромбоцитемия возникает вследствие таких причин:

  • различные инфекционные заболевания;
  • онкологические процессы в организме;
  • ревматоидный артрит;
  • удаление селезёнки;
  • железодефицитная анемия;
  • кровотечения в организме.

Группа риска по возникновению болезни – лица преклонного возраста. Однако у молодых людей также может развиваться патология. Причем чаще всего заболевание возникает у женщин.

Методы диагностики

Выявляет эту патологию специалист – гематолог, который собирает анамнез и осматривает пациента с целью определения, увеличена ли в размерах печень или селезёнка, имеются ли симптомы тромбоза сосудов и кровоизлияния.

Чтобы установить диагноз, назначаются следующие методы диагностики:

  • общее исследование крови (выявляются в крови мегакариоциты, повышенный уровень тромбоцитов и лейкоцитов);
  • анализ крови на свертываемость (коагулограмма);
  • цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование;
  • анализы ткани костного мозга.

Дополнительными методами выявления заболевания могут быть:

  • рентгенография лёгких;
  • колоноскопическое обследование;
  • гастродуоденоскопия;
  • ультразвуковая диагностика.

Эти методы позволяют установить тромбоцитемию вторичной формы.

Традиционное лечение

Если симптомы патологии не выражены, то лечения не требуется, однако пациент должен постоянно наблюдаться у врача. Рекомендуется принимать ацетилсалициловую кислоту, которая препятствует тромбообразованию.

В случае ярко выраженных симптомов назначается химиотерапия (препараты – цитостатики). Такой метод позволит снизить число тромбоцитов.

Пациентам могут выписывать альфа-интерферон. Обычно его назначают женщинам при вынашивании ребёнка, а также больным детского возраста.

К другим препаратам, которые применяются для лечения, относятся гидроксимочевина и Анагрелид. Однако эти средства не назначаются при беременности.

Если состояние угрожает жизни пациента, то клинические рекомендации включают тромбоцитоферез, при котором удаляется лишнее количество тромбоцитов путём сепарации.

При заболевании для улучшения состояния больного и уменьшения проявлений симптомов следует вести здоровый образ жизни: отказаться от вредных привычек, питаться правильно, иметь посильные физические нагрузки.

Альтернативная медицина

Народные средства являются лишь вспомогательными методами лечения. Именно поэтому их можно применять только после одобрения лечащего врача.

К альтернативным средствам, которые используются при заболевании, относятся:

  • Настойка чеснока на спирту. Для приготовления измельчают несколько головок и заливают стаканом водки. Настаивать рекомендуется не менее 30 суток в месте, куда не попадают прямые солнечные лучи. Пьют по половине чайной ложки два раза в день.
  • Отвар из черничных ягод, корневищ аира, зверобоя, семян мордовника, чистотела. Продукты, взятые в одинаковых пропорциях, кипятят в воде на протяжении десяти минут. Пить рекомендуется трижды в день.
  • Настой черничных ягод, корня репешка и лопуха, софоры. Ингредиенты следует взять в равных пропорциях. Их заливают кипятком и настаивают до охлаждения. Употреблять по трети стакана трижды в сутки. Продолжительность лечения – два месяца.

Конский каштан также используют для снижения симптомов заболевания. Для этого плоды, листья и цветы заливают кипящей водой и держат полчаса на водяной бане. Принимают перед употреблением пищи дважды в сутки. Дозировка за один прием – столовая ложка.

Питание при патологии

Диета имеет большое значение для предотвращения тромбообразования в периферической крови. Запрещенными продуктами в таком случае являются:

  • жиры животного происхождения;
  • сдоба и хлебобулочные изделия;
  • алкогольные напитки;
  • жирные блюда;
  • картофель;
  • манго;
  • бананы;
  • копченые продукты;
  • рыбий жир;
  • консервы;
  • маринады;
  • кондитерские изделия.

Правильное питание при заболевании в первую очередь нацелено на обеспечение организма витаминами, белками и полезными микроэлементами. Кроме того, необходимо употреблять ежедневно продукты, которые способствуют разжижению крови.

При заболевании рекомендуются:

  • диетическое мясо курицы, индейки, кролика;
  • морская рыба;
  • мёд;
  • орехи;
  • кисломолочные продукты;
  • растительные жиры;
  • яйца;
  • пряности.

Из фруктов лучше употреблять цитрусы, персики, яблоки. Из овощей полезными считаются свёкла, капуста (особенно в квашеном виде), огурцы, помидоры, кабачки, паприка. Разрешается есть малину, лесные ягоды, клубнику и смородину.

Заболевание при беременности

При вынашивании ребёнка болезнь опасна выкидышем, плацентарной недостаточностью и отслойкой плаценты.

Если малыш родится, то возможна задержка его физического и психического развития.

Когда при недуге имеет место беременность, женщинам следует применять интерферон.

Осложнения и прогноз

Частым последствием длительного течения патологии является фиброз клеток костного мозга. Иногда может развиваться бластная трансформация, что приводит к острому лейкозу.

К опасным осложнениям патологического состояния относятся:

  • тромбоз кровеносных сосудов;
  • тромбоэмболия легких;
  • внутреннее кровотечение;
  • некротические изменения в тканях ног;
  • увеличенные в размерах селезёнка и печень;
  • рост лимфоузлов.

Специалисты утверждают, что на продолжительность жизни больных патология не влияет, поэтому прогноз преимущественно благоприятный.

Если у пациента имеется ярко выраженная симптоматика, то ему могут дать инвалидность. В зависимости от проявления признаков может присваиваться первая, вторая или третья ее группа.

Таким образом, несмотря на проявления некоторых симптомов опухолевых процессов, эссенциальная тромбоцитемия не является онкологической болезнью. Однако она способна провоцировать развитие серьезных патологий, которые могут закончиться смертью. Именно поэтому игнорировать симптомы болезни не стоит, важно вовремя обратиться за помощью к опытному гематологу.

  • Заболевания
  • Части тела

Предметный указатель на часто встречающиеся заболевания сердечно-сосудистой системы, поможет Вам с быстрым поиском нужного материала.

Выберете интересующую Вас часть тела, система покажет материалы, связанные с ней.

© Prososud.ru Контакты:

Использование материалов сайта возможно только при наличии активной ссылки на первоисточник.

Все рекомендации, приведенные на сайте, носят ознакомительный характер и не являются предписанием к лечению.

Источник: http://prososud.ru/krovosnabzhenie/essencialnaya-trombocitemiya.html

Эссенциальный тромбоцитоз: лечение, прогноз, профилактика

Симптомы и признаки могут включать слабость, головные боли, парестезии, кровотечения, спленомегалию, эритромелалгию и ишемию пальцев.

Однозначного подхода к лечению нет, один из вариантов лечения может включать аспирин. Пациенты >60 лет, а также пациенты с тромбозами и транзитор-ными ишемическими атаками в анамнезе нуждаются в цитотоксической терапии для снижения риска тромбозов. Согласно имеющимся данным, риск тромбоза не коррелирует с уровнем тромбоцитов, хотя отдельные случаи свидетельствуют об обратном.

Патофизиология эссенциального тромбоцитоза

Эссенциальный тромбоцитоз обычно является результатом патологии клона одной полипотентной стволовой клетки. Однако у некоторых женщин, которые удовлетворяют критериям диагноза ЭТ, отмечается по-ликлональное поражение. Возрастное распределение эссенциального тромбоцитоза бимодальное: один пик приходится на возрастлет, другой — на молодой возраст (у женщин).

Симптомы и признаки эссенциального тромбоцитоза

К частым симптомам относятся:

  • слабость;
  • кровотечения;
  • подагра; «глазная мигрень;
  • парестезии кистей рук и стоп.

Тромбоз может вызывать симптомы в пораженном участке (например, неврологическая патология при инсульте или транзиторных ишемических атаках, боль в ногах, отек ног или и то и другое при тромбозе сосудов нижних конечностей, боль в груди и одышка при тромбоэмболии легочной артерии). Кровотечение обычно незначительное. Может возникать ишемия пальцев и спленомегалия. Последняя встречается у <50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Диагностика эссенциального тромбоцитоза

Эссенциальный тромбоцитоз следует заподозрить у тех пациентов, у которых были исключены причины реактивного тромбоцитоза. При подозрении на эссенциальный тромбоцитоз необходимо выполнить анализ крови, исследовать мазок периферической крови, провести цитогенетические исследования, включая исследование на филадельфийскую хромосому и мутацию BCR-ABL. Несмотря на существование классических для ЭТ морфологических изменений, диагностическая ценность исследования костного мозга не установлена. Уровень тромбоцитов может спонтанно снижаться во время беременности. Для костного мозга характерна гиперплазия тромбоцитов с обилием высвобождающихся тромбоцитов. В костном мозге присутствует железо. Эссенциальный тромбоцитоз отличается от других миелопролиферативных заболеваний с тромбоцитозом тем, что при нем наблюдаются нормальный гематокрит, нормальный средний объем эритроцитов, нормальные показатели железа, отсутствие каплевидных эритроцитов. При этом может отмечаться выраженное увеличение фиброза костного мозга (которое имеет место при идиопати-ческом миелофиброзе). Мутация JAK2 V617F встречается приблизительно у 50% пациентов. У небольшой доли пациентов с ЭТ отмечаются приобретенные мутации гена рецептора тромбопоэтина (c-mpl).

Прогноз эссенциального тромбоцитоза

Продолжительность жизни близка к нормальной. Хотя заболевание часто сопровождается симптомами, его течение обычно доброкачественное. Серьезные осложнения, обусловленные тромбозом артерий и вен, редки, но способны представлять угрозу для жизни. Трансформация в лейкоз отмечается <2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Лечение эссенциального тромбоцитоза

  • Аспирин.
  • Препараты, снижающие уровень тромбоцитов (например, гидроксимочевина, анагрелид).
  • Иногда — тромбоцитоферез.

Большинству беременных назначается аспирин.

Поскольку прогноз часто является благоприятным, потенциально токсичные препараты, снижающие уровень тромбоцитов, следует использовать в разумных дозах. Общепризнанными показаниями для их применения являются:

  • предыдущие эпизоды тромбоза или транзиторные ишемические атаки;
  • возраст >60 лет.

Другие показания являются противоречивыми. Пациенты со значительным кровотечением и резко выраженным тромбоцитозом (пациенты из группы высокого риска) могут нуждаться влечении для снижения концентрации тромбоцитов. Нужны ли препараты для снижения уровня тромбоцитов пациентам <60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз может возникать на фоне:

  • хронического воспаления, например при ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера;
  • острой инфекции;
  • кровотечения;
  • дефицита железа;
  • гемолиза;
  • злокачественных новообразований (особенно ходжкинские и неходжкинские лимфомы);
  • спленэктомии;
  • миелопролиферативных и гематологических заболеваний.

Кроме того, существуют семейные формы тромбоцитоза, например обусловленные мутациями гена тромбопоэтина или гена его рецептора.

Функция тромбоцитов обычно не страдает. В отличие от эссенциальный тромбоцитоза вторичная тромбоцитемия не сопровождается увеличением риска тромбоза или кровотечений, кроме тех случаев, когда пациенты длительное время обездвижены или имеют выраженное поражение артерий. При вторичном тромбоцитозе уровеньтромбоцитов обычно </мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

Устранение причины обычно приводит к нормализации уровня тромбоцитов.

  • Оцените материал

Перепечатка материалов с сайта строго запрещена!

Информация на сайте предоставлена для образовательных целей и не предназначена в качестве медицинской консультации и лечения.

Источник: http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/gematologiya/essentsialnyj-trombotsitoz-lechenie-prognoz-profilaktika.html

Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия (первичная тромбоцитемия, эссенциальный тромбоцитоз) характеризуется увеличением количества тромбоцитов, мегакариоцитарной гиперплазией, склонностью к кровотечениям или тромбозам.

Эссенциальная тромбоцитемия впервые была описана Геделем и Эпштейном в 1934 году, но ее причины и факторы риска четко не описаны до сих пор. Известно, что в патологический процесс вовлекается клетка-предшественница костного мозга. Увеличенная продукция тромбоцитов может быть обусловлена повышением чувствительности мегакариоцитов к цитокинам или, наоборот, ее снижением в отношении ингибирующих факторов.

Клиническая картина заболевания у трети больных стерта.

Характерны следующие синдромы:

Цереброваскулярная ишемия, которая проявляется головными болями, снижением умственной работоспособности, головокружением, тошнотой, рядом неврологических признаков, которые связаны с нарушением работы задней и передней церебральных артерий.

Геморрагический синдром, проявляющейся в виде кожных кровоизлияний, кровоточивости десен. Могут возникать желудочно-кишечные кровотечения и кровотечения из мочевых путей.

Эритромелалгия, которая выявляется жгучими пульсирующими болями в конечностях. Боль усиливается во время физических нагрузок, становится менее интенсивной во время отдыха, под воздействием холода. Часто болевой синдром сопровождает потемнение кожи или эритема, ощущение жара.

Тромбоцитемия может сочетаться с дистрофическими изменениями конечностей, синдромом Рейно, который заключается в болевых ощущениях в кончиках пальцев вследствие тромбоза мелких сосудов. У пациентов могут развиваться сухие некрозы кончиков пальцев ног или рук.

Достаточно часто при тромбоцитемии возникают окклюзии сосудов. Тромбы формируются обычно в артериях, реже – в венах. Поражаться могут сосуды головного мозга, нижних конечностей, коронарные и легочные артерии.

У беременных женщин, страдающих тромбоцитемией, возможны множественные инфаркты плаценты, спонтанные аборты, плацентарная недостаточность, преждевременные роды, преждевременная отслойка плаценты, задержка развития плода.
  • Врачебный осмотр – выявление признаков тромбозов сосудов, увеличения селезенки и печени.
  • Общий анализ крови – наблюдается значительное повышение количества лейкоцитов (более 600–10000х10*9/л). Тромбоциты становятся крупными, изменяют свою окраску, могут принимать необычную форму. Также могут обнаруживаться фрагменты мегакариоцитов в крови.
  • Коагулограмма – оценка состояния свертывающей системы крови.
  • Исследования костного мозга (трепанобиопсия, аспирационная биопсия) – исследование образцов костного мозга, которые получают из подвздошной кости и грудины. Выявляется увеличение количества мегакариоцитов (клеток-предшественниц тромбоцитов) и зрелых тромбоцитов.
  • Специальные молекулярно-генетические и цитогенетические исследования – выявление характерных для данного заболевания мутаций.
  • Дополнительные исследования: исследование функционального состояния легких; рентгенологическое исследование легких; ультразвуковое исследование печени, селезенки, сердца и других внутренних органов; колоноскопия, фиброгастроскопия позволяют исключить симптоматические тромбоцитозы при злокачественных новообразованиях, хронических и острых кровотечениях, инфекциях.

Различают первичную тромбоцитемию (причина заболевания не может быть установлена) и вторичную, которая развивается вследствие инфекционного заболевания, кровотечения, ревматоидного артрита, саркаидоза, удаления селезенки, некоторых злокачественных опухолей.

Первичная тромбоцитемия также называется эссенциальной.

При появлении признаков заболевания необходимо обратиться к врачу-гематологу.

Терапия тромбоцитемии включает химиотерапию (цитостатические препараты), биологические препараты (альфа-интерферон), профилактику тромбозов и тромбоэмболии, тромбоцитаферез (аппаратное удаление тромбоцитов сепараторами клеток крови).

Если у больного отмечается нетяжелая симптоматика (легкая эритромелалгия, ишемия пальцев, периодические головные боли), медикаментозное лечение сводится к применению аспирина. Назначение потенциально опасного и токсического лечения, направленного на снижение уровня тромбоцитов, оправдано в более тяжелых случаях.

Пациентам старше шестидесяти лет, имеющим в прошлом тромбозы, а также больным с повышенным риском развития тромбозов также применяют препараты, способствующие снижению уровня тромбоцитов.

Среди тромботических осложнений чаще встречаются коронарные, церебральные и периферические артериальные тромбозы, реже – тромбоэмболия легочной артерии, тромбоз глубоких вен нижних конечностей.

Геморрагические осложнения выражаются в возникновении легочных, желудочно-кишечных, почечных кровотечений, кожных геморрагий.

Развиваются лимфаденопатия и спленомегалия.

Прогноз данного заболевания в целом благоприятный. Однако в 20 % случаев первичная тромбоцитемия переходит в миелофиброз. В 2 % случаев заболевание трансформируется в острый лейкоз, при этом риски могут увеличиваться после проведения цитостатической терапии.

Профилактика эссенциальной тромбоцитемии не разработана.

Болезни крови:

Войти с помощью:

Войти с помощью:

Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления. Описанные методы диагностики, лечения, рецепты народной медицины и т.д. самостоятельно использовать не рекомендуется. Обязательно проконсультируйтесь со специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

Источник: http://www.likar.info/bolezni/Essentsialnaya-trombotsitemiya/

Эссенциальная тромбоцитемия — редкая патология крови

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) – редкая патология, характеризующаяся резким увеличением числа тромбоцитов. Формально она не относится к онкологическим заболеваниям крови, однако, имеет с опухолевым поражением кроветворной системы — гемобластозом, некоторое сходство.

Что представляет собой заболевание

Эссенциальная тромбоцитемия (синонимы: эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия, геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) – патология крови, заключающаяся в повышении количества тромбоцитов. Заболевание встречается крайне редко — 2–5 случаев нанаселения. Происходит рост числа тромбоцитов по причине гиперплазии, т.е. увеличения количества мегакариоцитов — особо крупных клеток красного костного мозга, от которых и отпочковываются тромбоциты, являясь, по сути, фрагментами цитоплазмы этих материнских клеток, окружёнными собственной мембраной.

Гематологи отмечают два вида болезни — первичную и вторичную. Первичная тромбоцитемия как раз и носит название эссенциальной. Причину её развития порой невозможно установить, в то время как вторичная тромбоцитемия, как правило, является следствием различных инфекций, кровотечений, злокачественных опухолевых поражений организма, железодефицита, ревматоидных артритов и т.д. Кроме того, она может быть также результатом удаления селезёнки (спленэктомии).

В группу риска по данному заболеванию попадают женщины и мужчины, достигшие 50-летнего возраста. У мужчин тромбоцитемия регистрируется несколько реже, чем у женщин.

Причины развития

Как уже отмечалось, в ряде случаев определить причину эссенциальной тромбоцитемии не удаётся, в отличие от вторичной (симптоматической) формы заболевания. Специалистами установлен тот факт, что процесс увеличения числа тромбоцитов запускается с началом патологических изменений мегакариоцитов. Гематологи высказывают гипотезы относительно того, что гиперплазия мегакариоцитов может быть вызвана повышенной чувствительностью к гормоноподобным белкам и пептидам, синтезируемым организмом (цитокинам), либо же пониженной чувствительностью по отношению к ингибиторам — веществам, тормозящим клеточный рост.

Существует также мнение, что тромбоцитемия является следствием мутаций, происходящих в гемопоэтических стволовых клетках, находящихся в костном мозге, из которых берут начало все элементы крови. Эти клетки, не имеющие никакого отношения к поэзии, несмотря на название, обладают полипотентностью, т.е. возможностью впоследствии трансформироваться в клетки различных тканей и органов. Гемопоэтические стволовые клетки в течение всей нашей жизни обеспечивают процесс возобновления клеток крови взамен отмерших.

Симптомы и признаки

Примерно у 1/3 пациентов клинические проявления либо смазаны, либо отсутствуют вообще. В классическом виде заболевание проявляется рядом основных синдромов и признаков:

  • цереброваскулярная ишемия — головные боли, головокружения, когнитивные нарушения, тошноты, нарушения функционирования церебральных артерий;
  • геморрагический синдром — кровоизлияния на коже (петихии), носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, кровотечения в ЖКТ и мочевыделительной системе;
  • синдром Рейно — некротические изменения крайних фаланг пальцев верхних и нижних конечностей по причине тромбоза капилляров, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
  • эритромелалгия — ощущение жара и пульсирующей боли в руках и ногах при физическом напряжении, изменение цвета кожного покрова;
  • ощущение тяжести в обоих подреберьях вследствие увеличения печени и селезёнки;
  • анемия — слабость, тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
  • тромбирование сосудов (чаще артерий, реже вен).
Для беременных женщин угроза заболевания состоит в риске самопроизвольного выкидыша, инфаркта и отслойки плаценты, плацентарной недостаточности, приводящей к отставанию эмбриона в развитии. Родившийся от такой матери ребёнок также может обнаруживать задержку психического, физического и интеллектуального развития.

При длительном течении болезнь может перейти в фазу миелофиброза (поражения клеток костного мозга, 20% случаев) и фазу бластной трансформации, вызывающей острый лейкоз (2% случаев).

Диагностика патологии

Для диагностики эссенциальной тромбоцитемии необходимо обратиться к врачу-гематологу. Следует заметить, что постановка точного дифференцированного диагноза в большинстве случаев представляет немалую сложность. Обычно используются следующие обследования:

  • осмотр пациента — определение увеличения селезёнки и печени, наличия кровоизлияний, признаков тромбоза сосудов;
  • общий анализ крови — позволяет зафиксировать отклонения от нормы компонентов крови (в крови могут присутствовать фрагменты мегакариоцитов, отмечаться повышенный лейкоцитоз, высокое число тромбоцитов с изменением их формы и размера, а при нарушении процесса кроветворения падает количество ретикулоцитов — молодых эритроцитов);
  • коагулограмма — анализ, оценивающий степень свёртываемости крови;
  • лабораторный анализ тканей костного мозга, взятых при помощи трепанобиопсии и аспирационной биопсии (обычно из подвздошной кости и грудины) – позволяет обнаружить мегакариоцитарную гиперплазию;
  • молекулярно-генетические и цитогенетические исследования на наличие генных мутаций, например, V617F JAK2, JAK2V617F и MPLW515L/K;
  • дополнительные обследования пациента (рентген лёгких, гастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и т.п.) – позволяют подтвердить или опровергнуть наличие симптоматического (вторичного) тромбоцитоза, вызываемого такими причинами, как раковые опухоли, кровотечения, инфекции и т.п.

Для постановки дифференцированного диагноза гематологами обязательно учитывается ряд формальных критериев, принятых во всём мире:

  • количество тромбоцитов >в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1–2 месяца;
  • отсутствие известной причины тромбоцитоза;
  • эритроциты в норме;
  • отсутствие фиброза в костном мозге;
  • спленомегалия (увеличение селезёнки);
  • гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;
  • наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;
  • нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;
  • отсутствие железодефицитной анемии;
  • отсутствие филадельфийской хромосомы;
  • у женщин — полиморфизм генов Х-хромосомы.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологии подразумевает комплексный подход.

Медикаментозная терапия

Большинство гематологов придерживаются мнения, что при отсутствии ярко выраженной клинической картины заболевания в специальном лечении оно не нуждается. В таком случае пациенту бывает достаточно находиться под наблюдением специалиста. Можно также использовать медикаментозную терапию с применением аспирина, препятствующего образованию тромбов — приём этого препарата существенно снижает способность тромбоцитов к прилипанию на стенки кровеносных сосудов.

При выраженной симптоматике может проводиться лечение препаратами-цитостатиками (химиотерапия). Во многих случаях такая терапия позволяет снизить количество тромбоцитов до желаемого уровня. Притом следует учитывать, что порой именно этот вид лечения приводит к трансформации эссенциальной тромбоцитемии в острый лейкоз, и тогда единственным методом лечения остаётся только хирургическая пересадка костного мозга.

Кроме того, для терапии ЭТ хорошо себя зарекомендовала практика использования α-интерферона. Интерферон широко применяется для лечения беременных женщин и детей, поскольку не оказывает негативного воздействия ни на эмбрион, ни на детский организм. А вот химиотерапия ни в том, ни в другом случае обычно не используется по причине высокой токсичности.

Следует знать, что при наличии эссенциальной тромбоцитемии нельзя делать прививки, в числе противопоказаний к которым отмечены заболевания крови, запрещено. Наиболее распространённый пример — сезонная вакцинация от гриппа.

Тромбофорез

При клинических проявлениях заболевания, создающих опасность для жизни больного, врачи прибегают к тромбофорезу — аппаратной процедуре, позволяющей механически удалить избыток тромбоцитов методом сепарации крови. Это позволяет на некоторое время существенно улучшить состояние пациента. Кроме того, тромбофорез может быть применён перед проведением неотложной хирургической операции для нормализации уровня тромбоцитов.

Диета при повышенном тромбообразовании

При ЭТ диета должна быть сбалансированной, способной обеспечить организм белками, витаминами и микроэлементами. Предпочтение следует отдавать продуктам, способным разжижать кровь. Кроме того, очень важно соблюдение питьевого режима — количество употребляемой в сутки жидкости должно быть не менее 2–2,5 литров.

Продукты, рекомендуемые к употреблению:

  • нежирные сорта мяса (крольчатина, курятина, индюшатина);
  • рыба, в особенности морская, морепродукты, морская капуста;
  • яйца;
  • кисломолочные продукты;
  • овощи — помидоры, квашеная капуста, свёкла, паприка, огурцы, кабачки;
  • фрукты — яблоки, персики, цитрусовые;
  • ягоды — малина, смородина (красная и чёрная), клубника, лесные ягоды;
  • мёд;
  • грецкие орехи, миндаль, кешью;
  • пряности — острый перец, имбирь, чеснок, укроп, хрен, корица;
  • жиры — растительные масла (подсолнечное, оливковое, льняное), рыбий жир.

Рекомендуемые продукты — фотогалерея

Продукты, которые нужно исключить из рациона, или, по крайней мере, ограничить их употребление:

  • животные жиры;
  • сдобные и кондитерские изделия;
  • бананы, манго;
  • крепкие мясные бульоны;
  • консервы, маринады, копчёности;
  • листовые овощи, картофель;
  • соевое масло, рыбий жир в капсулах;
  • жирная сметана;
  • алкоголь.

Запрещённые продукты — фотогалерея

Средства народной медицины

Следует сразу заметить, что никаких доказательств действенности таких рецептов в лечении эссенциальной тромбоцитемии нет. Более того, такое лечение можно применять лишь после согласования с лечащим врачом, и не в ущерб традиционному.

Уменьшить проявление симптомов и улучшить самочувствие пациента могут следующие рецепты:

  1. Настой черники, софоры, корней лопуха и репешка. Смешать ингредиенты в равных частях, затем столовую ложку сырья залить стаканом кипятка, настоять, процедить и добавить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды в течение 1–2 месяцев.
  2. Настой конского каштана. Для приготовления лекарства следует взять по 1 столовой ложке измельчённых листьев, цветков и плодов растения, залить 300 мл крутого кипятка и минут 10–15 подержать на водяной бане. Затем напиток процедить и долить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать дважды в день за полчаса до еды по столовой ложке. Курс лечения — 10 дней, после чего нужно сделать 10 дней перерыв и снова повторить.
  3. Отвар чистотела, зверобоя, плодов черники, семян мордовника и корня аира. Смешать все ингредиенты в равных частях, после чего 1 столовую ложку смеси залить в эмалированной посуде стаканом кипятка и проварить на медленном огне 5–7 минут, затем дать смеси остыть, процедить её и долить до первоначального объёма кипячёной водой. Принимать отвар трижды в сутки по столовой ложке за полчаса до приёма пищи.
  4. Спиртовой настой чеснока. Измельчить очищенные зубчики 3-х средних головок чеснока, залить их 250 мл спирта или крепкой водки и настаивать в тёмном прохладном месте в течение месяца. Принимать настой нужно по 15 капель дважды вдень.

Прогноз, возможные осложнения и профилактика заболевания

Среди наиболее часто встречающихся осложнений эссенциальной тромбоцитемии:

  • тромбозы коронарных, церебральных и периферических артерий;
  • лёгочная тромбоэмболия;
  • некроз тканей нижних конечностей вследствие тромбоза глубоких вен;
  • кровотечения, в том числе внутренние;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • увеличение печени и селезёнки;
  • острый лейкоз (крайне редко).

Притом гематологи полагают, что прогноз заболевания в целом благоприятный, и на продолжительность жизни пациентов эссенциальная тромбоцитемия влияния не оказывает. При наличии определённых патологических признаков по решению ВТЭК пациенту может быть присвоена группа инвалидности — I, II или III (в зависимости от состояния). После улучшения здоровья больного группа может быть пересмотрена или снята.

Что же касается вопроса профилактики, то, к сожалению, такие меры на сегодняшний день отсутствуют.

Роль тромбоцитов в процессе свёртывания крови — видео

Эссенциальная тромбоцитемия встречается крайне редко, притом следует знать, как может проявляться это заболевание. Это необходимо для того, чтобы своевременно обратиться к специалисту, начать терапию и предотвратить нежелательные последствия и осложнения этой патологии.

  • Автор: Елена Северина
  • Распечатать
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

Материал публикуется исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не может считаться заменой медицинской консультации со специалистом в лечебном учреждении. За результаты использования размещённой информации администрация сайта ответственности не несёт. По вопросам диагностики и лечения, а также назначения медицинских препаратов и определения схемы их приёма рекомендуем обращаться к врачу.

Источник: http://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/essentsialnaya-trombotsitemiya-prodolzhitelnost-zhizni.html