Гиперэозинофильный синдром и эозинофильный лейкоз

I. Определение и клиническая картина.

Гиперэозинофильный синдром проявляется высокой эозинофилией в крови и костном мозге, а также инфильтрацией внутренних органов относительно зрелыми эозинофилами .

Оглавление:

Более 90% больных — мужчины, обычно в возрастелет. ВОЗ относит гиперэозинофильный синдром к миелопролиферативным заболеваниям , признавая, что не во всех случаях он возникает на уровне стволовой клетки . Отличить клональную пролиферацию эозинофилов от реактивной, вызванной беспричинной избыточной продукцией цитокинов, бывает почти невозможно. Если нет признаков клональности (например, хромосомных аномалий), ставят диагноз гиперэозинофильного синдрома; в противном случае диагностируют эозинофильный лейкоз.

Этиология гиперэозинофильного синдрома неизвестна. Предполагается, что за избыточное образование эозинофилов отвечают ГМ-КСФ , ИЛ-5 и ИЛ-7 . Несмотря на выраженную склонность к тромбозам, не найдено и каких-либо специфических нарушений в свертывающей и фибринолитической системах.

Поражение внутренних органов:

— Нарушения кроветворения . Абсолютное число эозинофилов обычно колеблется от 3000 до/мкл; диагноз ставят, если число эозинофилов в течение 6 мес и дольше превышает/мкл и нет других причин эозинофилии . Эозинофилы обычно представлены мелкими зрелыми клетками с уменьшенным числом гранул. У половины больных выявляют нормоцитарную нормохромную анемию . В костном мозге увеличено число миелоидных клеток , 25-75% из них составляют эозинофилы с увеличением числа незрелых элементов. Содержание миелобластов не увеличено, хромосомные аномалии отсутствуют.

— Поражение нервной системы (40-70% случаев) проявляется эмболиями сосудов головного мозга , энцефалопатией и сенсорной нейропатией . В биоптатах обнаруживают лишь неспецифические изменения.

— Поражение легких (40-50% случаев) обычно проявляется продолжительным непродуктивным кашлем . В отсутствие сердечной недостаточности и ТЭЛА функциональные пробы легких не изменены. На рентгенограммах очаговое или диффузное поражение легких выявляется лишь у 20% больных. Бронхиальная астма при гиперэозинофильном синдроме встречается редко.

— Другие миелопролиферативные заболевания . Гиперэозинофильный синдром редко сопровождается выраженным миелофиброзом и гиперплазией других клеточных ростков.

— Эозинофилии с поражением отдельных органов не сопровождаются полиорганным поражением, часто наблюдаемым при гиперэозинофильном синдроме.

III. Диагностика. Критерии гиперэозинофильного синдрома:

— 1. Стойкая эозинофилия более 1500 мкл"6 в течение 6 мес.

— 2. Отсутствие гельминтозов, аллергических реакций и других причин эозинофилии.

— 3. Признаки поражения внутренних органов.

— 4. Отсутствие хромосомных аномалий (в противном случае ставят диагноз эозинофильного лейкоза).

Б. Рекомендуемые исследования

— Детальный анамнез и физикальное исследование, общий анализ крови, показатели функции печени и почек, анализ мочи.

— Уровень IgE и серологические исследования на коллагенозы .

— Рентгенография грудной клетки.

— Цитологическое, гистологическое и цитогенетическое исследование костного мозга.

— Биопсия кожных очагов.

— Повторные исследования кала на гельминтов и их яйца.

— Исследование дуоденального содержимого и серологическое исследование на стронгилоидоз .

— Посевы на среды для бактерий, микобактерий и грибов.

IV. Прогноз. Более 75% больных переживают 5 лет, а 40% — 10 лет и дольше, в зависимости от успешности лечения поражений внутренних органов. Прогноз неблагоприятен при рефрактерной сердечной недостаточности и лейкоцитозе свыше/мкл.

V. Лечение. Пока нет признаков поражения внутренних органов, от терапии следует воздерживаться. Наиболее эффективны глюкокортикоиды . При восстановлении функции органа и снижении числа эозинофилов до верхней границы нормы лечение прекращают. При неэффективности преднизона назначают монохимиотерапию гидроксимочевиной , винкристином или хлорамбуцилом . Полихимиотерапии следует избегать. Лейкаферез бесполезен, так как уровень эозинофилов возвращается к исходному в течение суток. Часто назначают антиагреганты ( аспирин ) или антикоагулянты ( варфарин ), но их эффективность не доказана.

Гиперэозинофильный синдром, литература:

Bain BJ. Eosinophilic leukaemias and the idiopathic hypereosinophilic syndrome. Br J Haematol 1996; 95:2.

Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. The World Health Organization (WHO) classification of the myeloid neoplasms. Blood 2002; 100:2292.

Weller PF, Bubley GJ. The idiopathic hypereosinophilic syndrome. Blood 1994; 83:2759.

Источник: http://humbio.ru/humbio/pronc/0004ef70.htm

Острый миелоидный лейкоз — симптомы промиелоцитарного, монобластного, миеломоноцитарного миелолейкоза

Понятие острые миелобластные (или миелоидные) лейкозы (сокращенно ОМЛ) объединяет несколько разновидностей онкологических заболеваний кроветворной системы человека, при которых очагом ракового поражения становится костный мозг

До сегодняшнего дня единой уверенности в точных причинах нарушения работы кроветворной сферы у онкогематологов не существует, поэтому выделить особые группы риска, а тем более предсказать вероятность заболевания миелолейкозом, или раком крови, достаточно трудно. Наука прикладывает максимальные усилия для создания эффективных методов диагностики и лечения ОМЛ, в результате чего острый миелоидный лейкоз, диагностированный на ранних стадиях, сегодня имеет благоприятные прогнозы на выживание.

Как развивается миелолейкоз

Если представить себе роль костного мозга, как производителя всего многообразия кровяных телец, то миелолейкоз будет выглядеть некой диверсией на этом отлаженном производстве.

Дело в том, что нарушение работы костного мозга при миелоидном лейкозе сопровождается выбросом в систему производства крови огромного числа «несозревших», или недоразвитых белых кровяных телец миелобластов – лейкоцитов, которые еще не обрели свою иммунную функцию, но при этом стали бесконтрольно размножаться. В результате такой мутации нарушается слаженный процесс регулярного обновления лейкоцитов в крови и начинается быстрое вытеснение полноценных кровяных телец аномальными клетками-предшественниками. При этом вытесняются не только лейкоциты, но и красные кровяные тельца (эритроциты), и тромбоциты.

Разновидности миелоидного лейкоза

Ввиду того, что сама по себе мутация клеток крови редко развивается в организме в «чистом» виде, но чаще всего сопровождается другими мутациями стволовых клеток и прочими патологиями, существует множество различных форм и видов миелолейкозов.

Если до недавних времен насчитывалось 8 основных видов, разделенных в соответствии с происхождением лейкозных образований, то сегодня учитываются и мутации, произошедшие в клетках на генетическом уровне. Все эти нюансы влияют на патогенез и прогнозы продолжительности жизни при той или иной форме болезни. Кроме того, определение разновидности заболевания острый миелоидный лейкоз позволяет выбрать релевантную схему лечения.

Согласно ФАБ, варианты миелолекоза выделены в следующие подгруппы:

Особенности острого промиелоцитарного лейкоза

ОПЛ, или ОПМЛ, расшифровывающийся как острый промиелоцитарный лейкоз, относится к подвиду миелолейкоза M3 в соответствии с ФАБ (франко-американо-британской классификацией). При этом злокачественном заболевании в крови и костном мозге пациентов скапливается аномальное количество промиелоцитов, являющихся несозревшими гранулоцитами.

Острый промиелоцитарный лейкоз определяется по типичной транслокации хромосом, приводящей к образованию аномальных онкопротеинов и бесконтрольному делению мутированных промиелоцитов. Был обнаружен в середине XX века и долгое время считался одной из фатальных и сверх-острых форм миелолейкоза.

В настоящее время острый промиелоцитарный лейкоз показывает уникальный ответ на такие средства лечения как триоксид мышьяка и транс-ретиноевая кислота. Благодаря этому ОПЛ стал одним из самых благоприятно прогнозируемых и излечимых подвидов заболевания острый миелоидный лейкоз.

Прогноз продолжительности жизни при этом варианте ОМЛ в 70% случаев составляет 12 лет без обострений.

Диагностируется промиелоцитарный лейкоз путем исследований костного мозга, анализа крови и дополнительных цитогенетических исследований. Наиболее точную диагностическую картину удается получить благодаря исследованию ПЦР (полимеразной цепной реакции).

Характеристики острого монобластного лейкоза

Острый монобластный лейкоз относится к межобластной форме ОМЛ в соответствии с классификацией ФАБ – вариант M5, который в 2,6% случаев встречается у детей и в 6-8% случаев у взрослых (чаще всего – пожилых).

Показатели клинической картины практически не отличаются от острого миелолейкоза, хотя общие симптомы дополняются более выраженной интоксикацией и высокой температурой тела.

Также аболеванию характерны признаки нейтропении с преобладанием некротических изменений слизистой носоглотки и ротовой полости, а также воспаления языка.

Основным очагом локализации заболевания является костный мозг, однако наблюдается еще и увеличение селезенки и отдельных групп лимфоузлов. В дальнейшем возможно возникновение инфильтрации десны и миндалин, а также метастазирования опухоли во внутренние органы.

Однако при своевременном проведении анализов, обнаружении злокачественной патологии и применении современных схем лечения, в 60% случаев прогнозируется значительное улучшение состояния больного.

Характеристика эозинофильного лейкоза

Острый эозинофильный лейкоз развивается вследствие злокачественной трансформации эозинофилов и может протекать на фоне аденокарциномы щитовидной железы, матки, кишечника, желудка, рака бронхов и носоглотки. Эта разновидность миелолейкоза схожа с реактивной эозинофилией, присущей острому лимфобластному (ОЛЛ) или миелобластному лейкозам. Поэтому для дифференциации диагностики прибегают к исследованиям специфических клеточных маркеров крови.

Наиболее характерными для этого подвида миелолейкоза являются увеличение числа эозинофилов и базофилов в анализе крови, и разрастание размеров печени и селезенки.

Особенности миеломоноцитарного лейкоза

Особую озабоченность современных онкогематологов вызывает такая подгруппа ОМЛ, как миеломоноцитарный лейкоз, разновидности которого чаще всего поражают детскую возрастную категорию. Хотя среди пожилых слоев населения риск заболевания этим видом миелолейкоза также высок.

Миелоцитарному лейкозу свойственно острое и хроническое течение, а одной из форм хронического вида является ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, характерный для детей от первого года жизни до 4 лет. Особенностью этого подвида является частота его развития у маленьких пациентов и большая склонность к заболеванию мальчиков.

Почему развивается миелолейкоз

Несмотря на то, что точных причин возникновения лейкозов установить до сих пор не удается, в гематологии существует определенный список провоцирующих факторов, которые способны оказать деструктивное влияние на деятельность костного мозга:

  • радиационное облучение;
  • неблагоприятные экологические условия проживания;
  • работа на вредном производстве;
  • влияние канцерогенов;
  • побочные действия от химиотерапии при других формах рака;
  • хромосомные патологии – анемия Фанкони, синдромы Блума и Дауна;
  • наличие таких патологий как вирус Эпштейна-Барра, лимфотропный вирус или ВИЧ;
  • другие состояния иммунодефицита;
  • вредные привычки, особенно курение родителей больного ребенка;
  • наследственный фактор.

Как проявляется миелоидный лейкоз?

Ввиду того что симптоматика миелолейкозов разнится в зависимости от форм и разновидностей ОМЛ, выделение общих клинических показателей в категорию симптомов весьма условно. Как правило, первые тревожные сигналы обнаруживаются в результатах анализа крови, что заставляет врача назначить дополнительные методы диагностики.

ОМЛ у детей

В случае с маленькими детьми, наиболее подверженными такой разновидности как ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, наличие следующих симптомов должно насторожить родителей и заставить обратиться к врачу:

  1. Если ребенок плохо прибавляет в весе;
  2. Если имеются задержки или отклонения в физическом развитии;
  3. Повышенная утомляемость, слабость, бледность кожи на фоне железодефицитной анемии;
  4. Наличие гипертермии;
  5. Частые инфекционные поражения;
  6. Увеличение печени и селезенки;
  7. Припухлость периферических лимфатических узлов.

Конечно, наличие одного или нескольких вышеуказанных симптомов не означает, что у ребенка точно развивается ювенильный миелоцитарный лейкоз, ведь такие показатели характерны многим другим болезням. Но, как известно, лечение сложных заболеваний наиболее эффективно на ранних стадиях, поэтому сдать анализы крови и пройти другие диагностические процедуры будет не лишним.

ОМЛ у взрослых

У взрослой категории пациентов, особенно в возрасте старше 50 лет, миелолейкозы проявляются следующими симптомами:

  • хронической усталостью, общей слабостью;
  • потерей веса и аппетита;
  • склонностью к внутренним кровоизлияниям, появлению синяков, повышенной кровоточивостью;
  • повышенной хрупкостью костей;
  • частыми головокружениями и ознобом;
  • неустойчивостью к инфекционным патологиям;
  • тошнотой;
  • постоянной бледностью.

Понятно, что и эти симптомы не могут служить единственным фактором в определении ОМЛ, поэтому не стоит самостоятельно диагностировать у себя рак.

Диагностические процедуры при ОМЛ

Первым и основополагающим диагностическим мероприятием для верификации миелоидного лейкоза является развернутый анализ крови. При обнаружении патологического разрастания определенных групп кровяных телец назначается костномозговая биопсия. Для определения распространения раковых клеток в организме используются:

  • рентгеновское и ультразвуковое исследования;
  • скелетная сцинтиграфия;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Как правило, все диагностические процедуры проводятся в клиниках гематологии и онкологии, и при подтверждении диагноза ОМЛ немедленно составляется план лечения. Поскольку патогенез (протекание) разных форм болезни различается на клеточно-молекулярном уровне, прогноз продолжительности жизни пациента целиком зависит от точности диагноза и адекватности выбранного способа лечения.

Терапевтические меры

Сегодня лечение миелолейкоза состоит из 4 этапов терапевтических мер:

  1. Индукционный с интенсивным применением химиотерапии, призванной в кратчайшие сроки уничтожить как можно большее количество миелобластных клеток для достижения ремиссионного периода.
  2. Консолидационный с интенсивной терапией комбинированных и дополнительных химиотерапевтических доз для уничтожения оставшихся опухолевых клеток, и снижения риска возвращения болезни.
  3. Лечение центральной нервной системы, проводимое с целью недопущения лейкозных клеток в области спинного и головного мозга, для профилактики метастазирования. При падании лейкозных клеток в ЦНС может быть назначен курс лучевой терапии.
  4. Пролонгированная поддерживающая терапия, назначаемая на длительный период (год и более) и проводимая в амбулаторных условиях с целью уничтожения выживших раковых клеток.

Побочные эффекты химиотерапии

Несмотря на результативность химиотерапевтического лечения, не каждый пациент соглашается на применение высоких доз химиотерапии, поскольку у этой методики есть существенный недостаток – побочные осложнения.

  1. Наиболее частым побочным явлением считается цитопения, развивающаяся в результате нарушения кроветворного процесса (миелотоксичности). Большую опасность представляет возникновение лейкопении, поскольку из-за нехватки белых кровяных телец организм теряет иммунную защиту от инфекционных поражений, сопряженных с опасностью для жизни.
  2. Не меньшую проблему (иногда даже фатальную) составляют подтвержденные анализами тромбоцитопения и железодефицитная анемия, в борьбе с которой организм иногда перенасыщают элементами железа, что приводит к вторичным изменениям внутренних органов.
  3. Прием цитостатиков приводит к тошноте и рвотам, крайне плохо переносимым пациентами. Продолжительные рвоты приводят к обезвоживанию и нарушению электролитного баланса, анорексии (полной потере аппетита) и даже желудочным кровотечениям.
  4. Частым проявлением побочного эффекта является алопеция (облысение), поражение почек и сердечной мышцы, желтуха, изъязвления слизистых и другие симптомы побочных осложнений, которые возникают в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, комбинации препаратов и других факторов.

Можно ли победить лейкоз?

О полной победе над лейкозами сегодня говорить еще рано. Но увеличение продолжительности жизни после интенсивных методов терапии хотя бы на 5-7 лет отмечают в среднем у 60% больных. Правда, прогнозы для пациентов старше 60 лет не поднимаются выше 10%-ного показателя. Поэтому не стоит ожидать наступления преклонного возраста для того, чтобы вплотную заняться собственным здоровьем. Проходить профилактические осмотры, следить за своим питанием и образом жизни, сдавать кровь и мочу на анализы нужно регулярно.

Источник: http://redkrov.ru/patologii/lejkoz/ostryj-mieloidnyj-lejkoz-simptomy.html

Значение ЛЕЙКОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинских терминах

(l. eosinophilica) хронический миелолейкоз, морфологический субстрат которого представлен преимущественно ацидофильными гранулоцитами (эозинофилами).

Медицинские термины. 2012

Смотрите еще толкования, синонимы и значения слова ЛЕЙКОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в русском языке в словарях, энциклопедиях и справочниках:

  • ЛЕЙКОЗ в Медицинской популярной энциклопедии:
— прогрессирующее размножение патологически измененных (незрелых) лейкоцитов, обнаруживаемых в повышенном количестве в кроветворной ткани, других органах и циркулирующей крови; классифицируют …
  • ЛЕЙКОЗ в Медицинском словаре:
  • Лейкоз (лейкемия) — системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток — ранних …

  • ЛЕЙКОЗ в Медицинском большом словаре:

    Лейкоз (лейкемия) — системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток — ранних …

  • ЛЕЙКОЗ в Медицинских терминах:

    (leucosis; лейк- + -оз; син.: белокровие устар., лейкемия – устар.) – общее название опухолей, возникающих из кроветворных клеток и поражающих …

  • ЛЕЙКОЗ в Большом энциклопедическом словаре:

    (лейкемия белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатических узлов и селезенки, …

  • ЛЕЙКОЗ в Большой советской энциклопедии, БСЭ:

    (от греч. leukos — белый), лейкемия, белокровие, опухолевое системное заболевание кроветворной ткани. При Л. происходит нарушение кроветворения , выражающееся в …

  • ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Энциклопедическом словарике:

    легко окрашивающийся …

  • ЛЕЙКОЗ в Энциклопедическом словарике:

    а, м., мед. То же, что лейкемия; см. также АЛЕЙКЕМИЯ . Лейкозный — характеризующийся …

  • ЛЕЙКОЗ в Энциклопедическом словаре:

    ЛЕЙКО3, -а, м. Опухолевое заболевание кроветворной ткани. II прил. лейкозный, -ая, …

  • ЛЕЙКОЗ в Большом российском энциклопедическом словаре:

    ЛЕЙЌОЗ (лейкемия, белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатич. узлов и …

  • ЛЕЙКОЗ в Словаре Кольера:

    (лейкемия), группа заболеваний, характеризующихся трансформацией определенных кроветворных клеток в злокачественные, неограниченное размножение которых приводит к замещению ими нормальных клеток костного …

  • ЛЕЙКОЗ в Полной акцентуированной парадигме по Зализняку:

    лейко'з, лейко'зы, лейко'за, лейко'зов, лейко'зу, лейко'зам, лейко'з, лейко'зы, лейко'зом, лейко'зами, лейко'зе, …

  • ЛЕЙКОЗ в Новом словаре иностранных слов:

    ( гр. leukos белый) иначе лейкемия, белокровие — заболевание кроветворной системы, характеризующееся чрезмерным разрастанием кровяных элементов, сочетающимся с задержкой их …

  • ЛЕЙКОЗ в Словаре иностранных выражений:

    [ иначе лейкемия, белокровие — заболевание кроветворной системы, характеризующееся чрезмерным разрастанием кровяных элементов, сочетающимся с задержкой их созревания, изменением строения …

  • ЛЕЙКОЗ в словаре Синонимов русского языка:

    алейкемия, белокровие, болезнь, заболевание, лейкемия, лимфаденоз, …

  • ЛЕЙКОЗ в Новом толково-словообразовательном словаре русского языка Ефремовой:

    м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных …

  • ЛЕЙКОЗ в Словаре русского языка Лопатина:

    лейк`оз, …

  • ЛЕЙКОЗ в Полном орфографическом словаре русского языка:

    лейкоз, …

  • ЛЕЙКОЗ в Орфографическом словаре:

    лейк`оз, …

  • ЛЕЙКОЗ в Словаре русского языка Ожегова:

    опухолевое заболевание кроветворной …

  • ЛЕЙКОЗ в Современном толковом словаре, БСЭ:

    (лейкемия , белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатических узлов и …

  • ЛЕЙКОЗ в Толковом словаре Ефремовой:

    лейкоз м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных …

  • ЛЕЙКОЗ в Новом словаре русского языка Ефремовой:
    м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных …
  • ЛЕЙКОЗ в Большом современном толковом словаре русского языка:
  • м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных элементов; белокровие, рак крови, …

  • ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинском словаре:

    Эозинофильный фасциит — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Этиология и факторы риска — Острые инфекции — …

  • ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ в Медицинском словаре:

    Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — властные клетки. Частота. 13,2 случаев нанаселения среди мужчин …

  • ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинском большом словаре:

    Эозинофильный фасциит — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Этиология и факторы риска — Острые инфекции — …

  • ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ в Медицинском большом словаре:

    Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — властные клетки. Частота. 13,2 случаев нанаселения среди мужчин …

  • ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ С АДРЕНАЛИНОМ в Медицинских терминах:

    метод ориентировочного исследования функционального состояния аденогипофиза и коркового вещества надпочечников, основанный на том, что при нормальном их состоянии содержание ацидофильных …

  • ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ МЕСТНЫЙ в Медицинских терминах:

    показатель созревания ацидофильных гранулоцитов (эозинофилов) в костном мозге, представляющий собой отношение числа молодых клеток к числу …

  • ТЕСТ «КОЖНОЕ ОКНО» (СИН. ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ МЕСТНЫЙ) в Медицинских терминах:

    аллергическая кожная проба, заключающаяся в определении изменения процентного содержания эозинофильных гранулоцитов в клеточном составе отпечатка на стекле, взятого с небольшого …

  • МОНОЦИТОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинских терминах:

    (monocytosis eosinophilica) см. Лихорадка моноцитарная эозинофильная …

  • СИНДРОМ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:

    Миелодиспластический синдром (МДС) — группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый …

  • РИНИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:

    Аллергический ринит — воспалительное заболевание, проявляющееся комплексом симптомов в виде насморка с заложенностью носа, чиханием, зудом, ринореей, отёком слизистой оболочки …

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ в Медицинском словаре:

    Системная склеродермия (СС) — диффузное заболевание соединительной ткани, возникающее вследствие системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-атрофических изменений кожи …

  • ЦЕЛИАКИЯ в Медицинском словаре.
  • МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:

    Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. …

  • ЛИХОРАДКА ЖЁЛТАЯ в Медицинском словаре:

    Жёлтая лихорадка — острое инфекционное заболевание, характеризуется геморрагическим синдромом, поражением сердечно-сосудистой системы, печени и почек. Этиология. Возбудитель — вирус жёлтой …

  • ЛИМФОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:

    Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли — клетка-предшественник …

  • БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ в Медицинском словаре.
  • АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ в Медицинском словаре:

    Апластические анемии — группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация — Врождённые …

  • ПНЕВМОНИЯ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ в Медицинском словаре:

    Эозинофильные пневмонии — группа заболеваний, характеризующихся эозинофильной инфильтрацией лёгочной ткани и эозинофилией в периферической крови и/или СМЖ. Преобладающий возраст — …

  • БЕРЕМЕННОСТЬ ПЕРЕНОШЕННАЯ в Медицинском словаре.
  • АЛЛЕРГИЯ ПИЩЕВАЯ в Медицинском словаре:

    Пищевая аллергия — регулярно возникающие симптомы, связанные с употреблением определённых продуктов и обусловленные реакциями гиперчувствительности. Истинную пищевую аллергию выявляют примерно …

  • ГИПОВИТАМИНОЗ И ГИПЕРВИТАМИНОЗ Е в Медицинском словаре:

    Витамин Е (токоферолы) — группа жирорастворимых витаминов, содержащихся во многих растительных маслах; защищают ненасыщенные липиды клеточных мембран от окисления. Содержание …

  • ГАСТРИТ в Медицинском словаре:
    Гастрит — поражение слизистой оболочки желудка с выраженной воспалительной реакцией в случае острого течения или с морфофункциональной перестройкой в случае …
  • ЦЕЛИАКИЯ в Медицинском большом словаре.
  • СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ в Медицинском большом словаре:
  • Системная склеродермия (СС) — диффузное заболевание соединительной ткани, возникающее вследствие системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-атрофических изменений кожи …

  • СИНДРОМ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ в Медицинском большом словаре:

    Миелодиспластический синдром (МДС) — группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый …

  • РИНИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ в Медицинском большом словаре:

    Аллергический ринит — воспалительное заболевание, проявляющееся комплексом симптомов в виде насморка с заложенностью носа, чиханием, зудом, ринореей, отёком слизистой оболочки …

  • ПНЕВМОНИЯ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ в Медицинском большом словаре:

    Эозинофильные пневмонии — группа заболеваний, характеризующихся эозинофильной инфильтрацией лёгочной ткани и эозинофилией в периферической крови и/или СМЖ. Преобладающий возраст — …

  • ЛИХОРАДКА ЖЁЛТАЯ в Медицинском большом словаре:

    Жёлтая лихорадка — острое инфекционное заболевание, характеризуется геморрагическим синдромом, поражением сердечно-сосудистой системы, печени и почек. Этиология. Возбудитель — вирус жёлтой …

  • ГИПОВИТАМИНОЗ И ГИПЕРВИТАМИНОЗ Е в Медицинском большом словаре:

    Витамин Е (токоферолы) — группа жирорастворимых витаминов, содержащихся во многих растительных маслах; защищают ненасыщенные липиды клеточных мембран от окисления. Содержание …

  • ГАСТРИТ в Медицинском большом словаре:

    Гастрит — поражение слизистой оболочки желудка с выраженной воспалительной реакцией в случае острого течения или с морфофункциональной перестройкой в случае …

  • БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ в Медицинском большом словаре.
  • БЕРЕМЕННОСТЬ ПЕРЕНОШЕННАЯ в Медицинском большом словаре.
  • АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ в Медицинском большом словаре:

    Апластические анемии — группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация — Врождённые …

  • АЛЛЕРГИЯ ПИЩЕВАЯ в Медицинском большом словаре:

    Пищевая аллергия — регулярно возникающие симптомы, связанные с употреблением определённых продуктов и обусловленные реакциями гиперчувствительности. Истинную пищевую аллергию выявляют примерно …

  • ЭОЗИНОФИЛИЯ ЛЕКАРСТВЕННАЯ в Медицинских терминах:

    (eosinophilia medicamentosa) эозинофильный лейкоцитоз, развивающийся при применении лекарственных средств белковой природы, напр. антибиотиков, препаратов печени, противостолбнячной …

  • ЭОЗИНОФИЛИЯ в Медицинских терминах:

    (eosinophilia; эозин + греч. philia любовь, склонность) см. Лейкоцитоз эозинофильный …

  • ПНЕВМОНИЯ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ в Медицинских терминах:

    (pneumonia eosinophilica) см. Инфильтрат эозинофильный …

  • ЛИХОРАДКА МОНОЦИТАРНАЯ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ в Медицинских терминах:

    (febris monocytica eosinophilica; син.: моноцитоз эозинофильный, эозинофилия моноцитарная) острая инфекционная, вероятно вирусная, болезнь, характеризующаяся лихорадкой, эозинофилией и моноцитозом, иногда развитием …

  • КРОВЬ: БОЛЕЗНИ КРОВИ в Словаре Кольера:

    К статье КРОВЬ Болезни крови проще всего разделить на четыре категории — в зависимости от того, какие из основных компонентов …

  • Источник: http://slovar.cc/med/term/.html

    Эозинофильный лейкоз

    При постановке диагноза гиперэозинофильного синдрома необходимо прежде всего исключить известные заболевания, протекающие с эозинофилией. Особое внимание следует обратить на глистные и паразитарные инвазии. В отдельных случаях допустимо лечение ex juvantibus, если больной находился в эндемичном очаге. Наиболее частыми возбудителями являются Тохосага canis и Тохосага cati — обычные кишечные паразиты кошек и собак.

    Выраженная эозинофилия крови, часто с легочными инфильтратами, встречается при стронгилоидозе, аскаридозе, трихинеллезе, описторхозе и шистосомозе. Параллельно следует обследовать пациента для исключения клонального заболевания системы крови. Необходимо выполнение аспирационной и трепанационной биопсии костного мозга и цитогенетического анализа. Часто злокачественный клон не удается выявить доступными методами.

    В этом случае наличие диспластических признаков в миелограмме, выраженный фиброз при гистологическом исследовании костного мозга, низкое содержание щелочной фосфатазы в нейтрофилах, нормальный уровень цитокинов могут быть косвенными признаками клонального поражения.

    В связи с тем что гиперэозинофильный синдром является диагнозом исключения и его постановка зависит от доступности сложных методов исследования, наибольшие трудности представляет исключение хронического эозинофильного лейкоза (ХЭЛ). Выраженная эозинофилия, поражение внутренних органов, прежде всего сердца, могут наблюдаться при гиперэозинофильном синдроме и при ХЭЛ. Такие морфологические изменения в эозинофилах, как вакуолизация и зоны дегрануляции, гипо- и гиперсегментация ядра, также не являются патогномоничными исключительно для гиперэозинофильного синдрома.

    При наличии у больного перечисленных критериев следует диагностировать хронический эозинофильный синдром. У части пациентов признаки клональности могут отсутствовать в момент постановки диагноза, но выявляются позже по мере развития болезни. Специфических хромосомных аберраций для хронического эозинофильного лейкоза не существует. Наиболее часто встречаются трисомия хромосомы 8, изохромосома 17q, моносомия 7, поломки хромосом 4, 6, 10, 15 и t(5;12)(q31-q33;p12-13), t(5;7), t(5;10).

    Хромосомные поломки с участием хромосомы 5 наиболее часто ассоциируются с миелопролиферативными заболеваниями, протекающими с эозинофилией, так как именно на хромосоме 5 расположены гены, кодирующие цитокины, ответственные за эозинофилопоэз (ИЛ-3, ИЛ-5, ГМ-КСФ). Показано, что эозинофилы у этих больных являлись частью злокачественного клона. Для хронического эозинофильного лейкоза характерно хроническое течение, но по аналогии с хроническим миелолейкозом или миелодиспластическими синдромами у части больных может происходить бластная трансформация.

    Ввиду сложности дифференциальной диагностики, а также в связи с тем, что часть больных с гиперэозинофильным синдромом на самом деле является больными хроническим эозинофильным синдромом или гиперэозинофильным синдромом может трансформироваться со временем в хронический эозинофильный синдром (ХЭЛ_, в последней классификации ВОЗ оба диагноза относятся к одной рубрике.

    Необходимо также помнить о редких реактивных состояниях, для которых характерен повышенный уровень эозинофилов:

    1) болезнь Кимура;

    2) синдром Велса;

    3) испанский токсический синдром;

    4) эозинофильная миалгия, вызванная триптофаном;

    7) отторжение почечного трансплантата;

    8) острая и хроническая реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) после пересадки гемопоэтических стволовых клеток;

    9) хронический гемодиализ.

    Механизм развития и характеристики отдельных редких эозинофилий приводятся далее.

    При проведении дифференциальной диагностике необходимо помнить, что приблизительно у половины больных, находящихся на хроническом гемодиализе, и у 70—80 % больных, получающих перитонеальный диализ, наблюдается эозинофилия крови и перитонеальной жидкости. До настоящего времени причина этого явления неясна.

    Выдвигаются версии об аллергии на различные антикоагулянты, которые получает эта категория больных, на материал, входящий в состав диализных мембран, как реакция на сопутствующую катетерную инфекцию. Интересно, что описаны случаи развития болезни Кимура у больных, находящихся на хроническом гемодиализе.

    Следует отметить, что при многих симптоматических длительно существующих эозинофилиях наблюдается поражение внутренних органов. Для больных с гиперэозинофильными синдромом оно является обязательным признаком заболевания. В связи с этим особое внимание уделяют тщательному обследованию пациента.

    Рекомендуется ультразвуковое исследование сердца, органов брюшной полости, при наличии симптомов — компьютерная томография, ядерно-магнитная резонансная томография, а также другие методы визуализации, например эндоскопические. В отдельных случаях показана биопсия органов и тканей. При отсутствии поражения внутренних органов полное обследование следует повторять каждые полгода, так как не всегда на ранних стадиях заболевания можно выявить патологические изменения имеющимися в распоряжении средствами.

    Также следует повторять поиск злокачественного клона, определять цитокиновый профиль. Если известные причины исключены, то можно ставить диагноз гиперэозинофильного синдрома. Необходимо помнить, что в основе гиперэозинофильного синдрома, скорее всего, лежит либо лимфопролиферативное заболевание с клоном Т-клеток, продуцирующих ИЛ-5, либо миелопролиферативное заболевание, вызванное поломкой хромосомы 4: делецией в области длинного плеча (q12) и образованием нового онкогена FIP1L1/ PDGFRa, но во многих случаях причину установить невозможно.

    Согласно последним данным, поражение внутренних органов при гиперэозинофильном синдроме в большой степени связано с развитием фиброза (прежде всего в таких жизненно важных органах, как сердце и легкие), в патогенезе которого играет роль фермент триптаза. В связи с этим необходимо его определение в сыворотке крови. Это важно и с прогностической целью: высокий уровень триптазы может свидетельствовать о плохом прогнозе болезни.

    Будем рады вашим вопросам и отзывам:

    Материалы для размещения и пожелания просим присылать на адрес

    Присылая материал для размещения вы соглашаетесь с тем, что все права на него принадлежат вам

    При цитировании любой информации обратная ссылка на MedUniver.com — обязательна

    Для получения координат авторов статей просьба обращаться к администрации сайта

    Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом

    Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию

    Источник: http://meduniver.com/Medical/gematologia/gipereosinofilnii_sindrom_i_xronicheskii_eosinofilnii_sindrom.html

    Эозинофильный лейкоз

    Ученые из Стэнфордского университета разработали.

    Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла.

    Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения.

    Соответствующий законопроект внесен в палату на.

    Дешевые лекарственные препараты, в скором времени, могут.

    Российские законотворцы всерьез рассматривают.

    В Калужской области провели первую операцию методом.

    Новый закон предложен к рассмотрению депутатами Госдумы.

    Депутаты от фракции «Единая Россия» выступили с.

    Избавление от алкогольной и наркотической зависимости.

    Гиперэозинофильный синдром и эозинофильный лейкоз

    Определение и клиническая картина

    Гиперэозинофильный синдром проявляется высокой эозинофили-ей в крови и костном мозге, а также инфильтрацией внутренних органов относительно зрелыми эозинофилами. Более 90% боль­ных — мужчины, обычно в возрасте 20—50 лет. ВОЗ относит гиперэозинофильный синдром к миелопролифера-

    тивным заболеваниям, признавая, что не во всех случаях он воз­никает на уровне стволовой клетки. Отличить клональную про­лиферацию эозинофилов от реактивной, вызванной беспричин­ной избыточной продукцией цитокинов, бывает почти невоз­можно. Если нет признаков клональности (например, хромосом­ных аномалий), ставят диагноз гиперэозинофильного синдрома; в противном случае диагностируют эозинофильный лейкоз. Б. Этиология гиперэозинофильного синдрома неизвестна. Предпо­лагается, что за избыточное образование эозинофилов отвечают ГМ-КСФ, ИЛ-5 и ИЛ-7. Несмотря на выраженную склонность к тромбозам, не найдено и каких-либо специфических нарушений в свертывающей и фибринолитической системах. В. Поражение внутренних органов

    Нарушения кроветворения. Абсолютное число эозинофилов обычно колеблется от 3000 домкл» 1 ; диагноз ставят, ес­ли число эозинофилов в течение 6 мес и дольше превышает 1500 мкл и нет других причин эозинофилии. Эозинофилы обычно представлены мелкими зрелыми клетками с умень­шенным числом гранул. У половины больных выявляют нор-моцитарную нормохромную анемию. В костном мозге увели­чено число миелоидных клеток, 25—75% из них составляют эозинофилы с увеличением числа незрелых элементов. Со­держание миелобластов не увеличено, хромосомные анома­лии отсутствуют.

    Поражение сердца (55—75% случаев). В биоптатах обнаружи­ваются очаги некроза миокарда и повышенное число эозино­филов в эндокарде. Пристеночные тромбы в полостях сердца могут быть источником тромбоэмболии. Примерно через 2 го­да от появления эозинофилии развивается эндомиокардиаль-ный фиброз с митральной и трикуспидальной недостаточно­стью и рестриктивной кардиомиопатией.

    Поражение нервной системы (40—70% случаев) проявляется эмболиями сосудов головного мозга, энцефалопатией и сен­сорной нейропатией. В биоптатах обнаруживают лишь неспе­цифические изменения.

    Поражение легких (40—50% случаев) обычно проявляется про­должительным непродуктивным кашлем. В отсутствие сердеч­ной недостаточности и ТЭЛА функциональные пробы легких не изменены. На рентгенограммах очаговое или диффузное пора­жение легких выявляется лишь у 20% больных. Бронхиальная астма при гиперэозинофильном синдроме встречается редко.

    Поражение кожи и слизистых — крапивница , отек Квинке , красные папулы и узлы, изъязвления слизистых — встречает­ся более чем у половины больных.

    Поражение друлих органов. У 40% больных увеличена селезен­ка. Встречаются артралгия, выпот в серозные полости и син­дром Рейно. Описаны также эозинофильный гастрит и энете-

    роколит, хронический активный гепатит и синдром Бадда— Киари. Микроэмболии и точечные кровоизлияния в сетчатку вызывают нарушения зрения. П. Дифференциальный диагноз — см. гл. 34, «Увеличение числа формен­ных элементов», п. IV).

    A. Эозинофильный лейкоз отличается от гиперэозинофильного синдрома повышенным содержанием бластов в костном мозге и хромосомными аномалиями.

    Б. Другие миелопролиферативные заболевания. Гиперэозинофиль­ный синдром редко сопровождается выраженным миелофиброзом и гиперплазией других клеточных ростков.

    B. Другие гемобластозы, особенно острый миеломонобластный лейкоз с эозинофилией, Т-клеточные лимфомы, лимфогранулематоз и другие.

    Г. Эозинофилии с поражением отдельных органов не сопровождают­ся полиорганным поражением, часто наблюдаемым при гиперэо-зинофильном синдроме.

    Д. Синдром Черджа—Строе представляет собой системный васкулит с эозинофилией. Он проявляется бронхиальной астмой, очаго­выми затемнениями в легких, синуситами, нейропатиями и ско­плениями эозинофилов вокруг кровеносных сосудов. Иногда единственное отличие состоит в том, что при гиперэозинофиль-ном синдроме обычно не бывает бронхиальной астмы.

    Источник: http://www.03-ektb.ru/onkologiya/5082-gipereozinofilnyi-sindrom-i-eozinofilnyi-leikoz

    эозинофильный лейкоз

    Русско-итальянский медицинский словарь с указателями русских и латинских терминов. — М.: «Руссо» . C.C. Прокопович . 2003 .

    Смотреть что такое «эозинофильный лейкоз» в других словарях:

    Лейкоз — Микропрепарат костного мозга больного острой В лимфоцитарной лейкобластной лейкемией … Википедия

    лейкоз эозинофильный — (l. eosinophilica) хронический миелолейкоз, морфологический субстрат которого представлен преимущественно ацидофильными гранулоцитами (эозинофилами) … Большой медицинский словарь

    Острый миелоидный лейкоз — Мазок костного мозга при остром миелоидном лейкозе . Стрелками обозначены Тельца Ауэра … Википедия

    Лейкозы — Лейкоз наименование разнородных клональных злокачественных (неопластических) заболеваний кроветворной системы, при которых злокачественный клон происходит из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга. Содержание 1 Течение 2 Принципы… … Википедия

    Лейкемия — Лейкоз наименование разнородных клональных злокачественных (неопластических) заболеваний кроветворной системы, при которых злокачественный клон происходит из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга. Содержание 1 Течение 2 Принципы… … Википедия

    Эозинофилия — МКБ 10 D72.172.1 МКБ 9 288.3288.3 DiseasesDB … Википедия

    Хронические миелоцитарные лейкозы — Хронические миелоцитарный лейкозы группа хронических лейкозов, при которых образуются опухолевые клетки типа процитарных и цитарных предшественников миелоидного ряда. Разнообразие форм хронических миелоцитарных лейкозов обусловлено существованием … Википедия

    Эозинофильные гранулоциты — Эозинофильный гранулоцит Ткань: соединительная История дифференцировки клетки: Зигота → Бластомер → Эмбриобласт → Эпибласт → Клетка первичной мезодермы → Прегемангиобласт → Геманги … Википедия

    КРОВЬ — жидкость, циркулирующая в кровеносной системе и переносящая газы и другие растворенные вещества, необходимые для метаболизма либо образующиеся в результате обменных процессов. Кровь состоит из плазмы (прозрачной жидкости бледно желтого цвета) и… … Энциклопедия Кольера

    Лейкопоэз — (лат. leucopoesis, leucopoiesis); лейко + греч. poiesis выработка, образование; син.: лейкогенез, лейкоцитопоэз)  образование лейкоцитов; обычно протекает в кроветворной ткани костного мозга. Лейкоцитопоэз (лейкопоэз) включает… … Википедия

    КРОВЬ — Микроскопическая картина крови — крупного рогатого скота, верблюда, лошади, овцы, свиньи, собаки. Микроскопическая картина крови — крупного рогатого скота (I>>), верблюда (II), лошади (III), овцы (IV), свиньи (V), собаки (VI): 1 —… … Ветеринарный энциклопедический словарь

    Поделиться ссылкой на выделенное

    Прямая ссылка:

    Мы используем куки для наилучшего представления нашего сайта. Продолжая использовать данный сайт, вы соглашаетесь с этим. Хорошо

    Источник: http://medical_ru_it.academic.ru/27487/%D1%8D%D0%BE%D0%B7%D0%B8%D0%BD%D0%BE%D1%84%D0%B8%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9_%D0%BB%D0%B5%D0%B9%D0%BA%D0%BE%D0%B7

    Эозинофилы и эозинофилии

    Эльдар Хусеевич Анаев

    Эозинофилы – это гранулярные лейкоциты, обнаруживаемые в крови и тканях у здоровых людей в небольших количествах. В норме число эозинофилов в крови меньше 350 клеток/мкл (до 6% всех лейкоцитов). Функции этих клеток еще до конца неизвестны.

    В клинической практике встречаются болезни и состояния, при которых содержание эозинофилов в периферической крови и тканях увеличивается (эозинофилия). Повышение числа эозинофилов более 1500 клеток/мкл относят к гиперэозинофилиям.

    Эозинофил как отдельный клеточный элемент описан впервые Paul Ehrlich в 1879 г. Именно он применил кислый краситель эозин, названный в честь греческой богини утренней зари, для гистологической окраски крови и тканей. Ehrlich показал, что эозинофилы составляют от 1 до 3% лейкоцитов периферической крови у здоровых индивидуумов.

    В течение последующих 40 лет накопилось много информации об эозинофилах: повышение числа клеток было связано с бронхиальной астмой (БА) и гельминтной инвазией. Также число эозинофилов значительно повышалось в тканях животных после анафилактической реакции. Это позволило предположить, что эозинофилы обеспечивают гиперчувствительность при анафилаксии. Эта гипотеза оставалась основным объяснением функции эозинофилов с начала века до 1980-х годов [1]. В 1950!е годы функция эозинофилов была настолько малоизвестна, что их предположительно относили к предшественникам эритроцитов [2].

    При светооптическом исследовании диаметр эозинофилов составляет 12–17 мкм; они обычно несколько крупнее, чем нейтрофилы. В отличие от зрелых полиморфноядерных лейкоцитов (ПМЯЛ), ядра которых имеют около четырех долек, ядра эозинофилов, как правило, состоят из двух долек, связанных между собой нитью. Основным своеобразием их цитоплазмы является наличие двух типов специфических гранул (больших и малых), которые имеют красный или оранжевый цвет [3]. Даже в плохо окрашенных мазках их можно отличить от гранул нейтрофилов, так как они более многочисленны и отчетливо крупнее. Большие гранулы содержат основные протеины, которые являются уникальными для эозинофилов.

    К ним относятся: большой основной протеин (БОП), эозинофильный катионный протеин (ЭКП), эозинофильная пероксидаза (ЭПО), эозинофильный нейротоксин (ЭН), ранее называемый эозинофильным протеином Х, и гомолог БОП [1].

    В активированных эозинофилах число гранул значительно уменьшается и клетки часто вакуолизируются, становясь менее плотными, чем неактивированные эозинофилы [5].

    Функции эозинофилов точно неизвестны. Они обладают многими функциями других циркулирующих фагоцитов, таких как ПМЯЛ и моноциты. Хотя эозинофилы способны к фагоцитозу, они уничтожают находящиеся внутри них бактерии менее эффективно, чем нейтрофилы.

    Прямых доказательств того, что эозинофилы убивают паразитов in vivo, нет, но они токсичны для гельминтов in vitro, и гельминтозы часто сопровождаются эозинофилией [1]. Эозинофилы могут модулировать реакции гиперчувствительности немедленного типа, инактивируя медиаторы, высвобождаемые тучными клетками (гистамин, лейкотриены, лизофосфолипиды и гепарин).

    БОП и ЭКП токсичны для некоторых паразитов и клеток млекопитающих. ЭН способен серьезно повреждать миелиновые нервные волокна. БОП и ЭКП связывают гепарин и нейтрализуют его противосвертывающую активность. ЭПО в присутствии перекиси водорода и галогенов генерирует окислительные радикалы [6]. Длительная эозинофилия иногда приводит к повреждению тканей, механизмы которого пока не ясны. Степень повреждения связана с эозинофильной инфильтрацией тканей, продолжительностью эозинофилии и степенью активации эозинофилов [7]. Наибольшее повреждающее действие эозинофилов обнаружено при состояниях, подобных болезни Леффлера (эозинофильный фибропластический эндокардит) и идиопатическому гиперэозинофильному синдрому [2].

    Эозинофилы – это неделящиеся гранулоциты, которые, как и другие ПМЯЛ, непрерывно образуются в костном мозге из единой стволовой клетки. Эозинофилопоэз и дифференцировку эозинофилов из клеток-предшественников регулируют Т-лимфоциты путем секреции колониестимулирующего фактора гранулоцитов и макрофагов (ГМ!КСФ), интерлейкина-3 (ИЛ-3) и ИЛ!5 [8, 9]. Кроме того, ИЛ-5 и ГМ!КСФ активируют эозинофилы, индуцируя переход клеток из нормальной плотности в низкую (меньше 1,085) [10].

    Продолжительность жизни эозинофилов составляет 10–12 дней. Покинув костный мозг, где они образуются и созревают в течение 3–4 дней, эозинофилы несколько часов циркулируют в крови (период их полужизни составляет 6–12 ч). Затем, подобно нейтрофилам, они покидают кровяное русло и уходят в периваскулярные ткани, главным образом в легкие, желудочно-кишечный тракт и кожу, где остаются в течение 10–14 дней. На каждый эозинофил периферической крови приходится примерно 200–300 эозинофилов в костном мозге и 100–200 в других тканях [11].

    Эозинофилы в нормальном мазке крови составляют от 1 до 5% лейкоцитов. В абсолютных числах за норму принято 120–350 эозинофилов в 1 мкл (120–350 . 106/л) периферической крови. Уровень от 500 до 1500 эозинофилов/мкл рассматривается как легкая эозинофилия, а свыше 1500 клеток/мкл – как гиперэозинофилия: умеренная (1500–5000 клеток/мкл) и выраженная (более 5000 клеток/мкл).

    Абсолютное число эозинофилов в периферической крови у здоровых людей варьирует. Суточные колебания числа эозинофилов находятся в обратной зависимости от уровня кортизола в плазме, причем максимум приходится на ночные часы, а минимум – на утренние [12].

    Эозинофилия более 5000 клеток/мкл встречается редко. У некоторых пациентов с лейкоцитозом вышеклеток/мкл 75% клеток могут быть эозинофилами. Число гиперэозинофильных состояний ограничено. К ним относятся: паразитарные инвазии, новообразования (острый миелолейкоз, острый лимфобластный лейкоз, эозинофильная лейкемия), реакция на токсины (синдром токсического масла), синдром эозинофилии–миалгии (прием L-триптофана), идиопатический гиперэозинофильный синдром (ИГЭС), узелковый периартериит.

    Причин умеренной эозинофилии известно много. Повышенное количество эозинофилов в периферической крови дерматологи часто обнаруживают у пациентов с кожной сыпью, а пульмонологи – в связи с легочными инфильтратами и аллергическими реакциями. Наиболее частой причиной эозинофилии у детей являются паразитарные инвазии, а у взрослых – реакция на лекарственный препарат [13]. Важнейшие причины эозинофилии представлены в табл. 1.

    Таблица 1. Основные причины эозинофилии

    Наиболее частая причина эозинофилии – аллергические заболевания, в первую очередь болезни дыхательных путей и кожи.

    Сравнение различных форм БА показывает, что количество эозинофилов при атопической форме выше, чем при неатопической, и еще выше у больных с аспириновой БА [16]. У пациентов без симптомов, особенно получающих базисное лечение глюкокортикостероидами (ГКС), количество эозинофилов часто нормальное [17].

    У пациентов с тяжелым обострением БА отмечалась эозинопения, связанная с миграцией эозинофилов в респираторный тракт, что сопряжено с ухудшением функции легких и параллельным повышением концентрации ЭКП в сыворотке [18]. Исследования биоптатов, взятых из бронхов больных БА во время приступа или вскоре после него, также показали значительную эозинофилию [4].

    Эозинофилию способна вызвать почти любая паразитарная инвазия тканей, исключение обычно составляют протозойные и неинвазивные метазойные возбудители [19]. Наиболее частая причина гиперэозинофилии – токсокароз, вызываемый инвазией личинок нематод Toxocara canis и T. cati, являющихся обычными кишечными паразитами собак и кошек, во внутренние органы человека с последующей длительной их миграцией по организму. Типичными симптомами являются лихорадка, кашель, хрипы в легких (пневмонит), гепатоспленомегалия, генерализованная лимфаденопатия, кожная сыпь и (редко) псевдоопухоль глаза.

    Лабораторные признаки болезни: анемия, лейкоцитоз болееклеток/мкл, 80–90% из которых составляют эозинофилы, гиперглобулинемия и гипоальбуминемия [20]. Прогноз благоприятный, выздоровление происходит самопроизвольно через 6–18 мес. Лечение проводят тиабендазолом и диэтилкарбамазином при наличии миокардита. Высокая эозинофилия периферической крови, часто с легочными инфильтратами, встречается и при стронгилоидозе, аскаридозе, трихинеллезе, описторхозе и шистосомозе [21].

    Редкой причиной гиперэозинофилии (чаще у детей) может быть эозинофильная лейкемия. Она проявляется симптомами острого миелолейкоза; характерная особенность – быстрое развитие сердечной недостаточности вследствие поражения эндокарда и клапанов сердца. Лечение включает гидроксимочевину и винкристин. При поражении клапанов сердца показано хирургическое лечение [2].

    Идиопатический гиперэозинофильный синдром

    ИГЭС – редкое состояние неизвестной этиологии, впервые описанное в 1968 г. Для этого синдрома характерны три особенности: сохраняющаяся не менее 6 мес гиперэозинофилия периферической крови (более 1500 клеток/мкл), отсутствие других причин эозинофилии, изменения органов или их функций, которые прямо связаны с эозинофилией или не находят другого объяснения [2]. Преимущественно болеют мужчины старше 30 лет. Эозинофилия в редких случаях может достигатьклеток/мкл.

    Характерны поражение кожи (сыпь), головного мозга (судороги), сердца (эндокардитический фиброэластоз) и печени (гепатит). При отсутствии лечения возможно развитие рестриктивной сердечной недостаточности. Лечение ГКС, винкристином, гидроксимочевиной и .!интерфероном может замедлить прогрессирование болезни [21].

    Это заболевание характеризуется сегментарным воспалением и некрозом средних артерий мышечного типа. Чаще заболевают мужчины среднего возраста. В начале заболевания наиболее обычны лихорадка, боль в животе, симптомы множественного мононеврита, кожная сыпь, слабость, похудание, артралгии и почечная недостаточность. В анализе крови – лейкоцитоз до 20000–40000 клеток/мкл, повышение иммуноглобулинов в сыворотке, часто протеинурия и гематурия. Хотя лейкоцитоз обычно бывает нейтрофильным, у части больных более 50% лейкоцитов составляют зрелые эозинофилы. Диагноз ставится только при выявлении признаков некротизирующего васкулита в биоптате тканей из типичных зон повреждения в период острого воспаления. Лечение ГКС и иммунодепрессантами предотвращает прогрессирование болезни и может вызвать ремиссию [2].

    В течение последних 20 лет произошли две большие эпидемии. В 1981 г. в Испании была зарегистрирована вспышка так называемого синдрома токсического масла. Источником эпидемии явилось употребление в пищу предназначенного для промышленных целей рапсового масла, которое было маркировано как оливковое [23]. Заболело около 20 тыс. человек, смертность составила более 1,5%. На ранней стадии заболевание проявлялось лихорадкой, кашлем, кожной сыпью, миалгией и эозинофилией доклеток/мкл; на более поздней стадии – отеками конечностей, склеродермоподобными изменениями кожи, полинейропатией, мышечной слабостью и сгибательными контрактурами [24].

    Синдром эозинофилии–миалгии описан впервые в 1989 г. у больных, длительно принимавших в больших дозах L-триптофан в качестве седативного средства [25]. У больных наряду с генерализованной миалгией и эозинофилией более 1000 клеток/мкл отмечалось поражение легких, проявлявшееся непродуктивным кашлем, одышкой и болями в грудной клетке. При рентгенологическом исследовании обнаруживали двухсторонние легочные инфильтраты, иногда плевральный выпот. Лечение ГКС приводило к быстрому купированию клинических проявлений синдрома эозинофилии–миалгии и нормализации уровня эозинофилов [24].

    Эозинофильные инфильтраты легких

    Эозинофильные инфильтраты легких, или эозинофильные пневмонии, охватывают несколько патологических состояний разной этиологии, для которых характерны эозинофильная инфильтрация легких и, как правило, эозинофилия периферической крови.

    Простая легочная эозинофилия впервые описана Леффлером в 1932 г. Причины ее неизвестны. Характерны летучие легочные инфильтраты, сопровождаемые небольшой лихорадкой, минимальными респираторными нарушениями, умеренной эозинофилией периферической крови, а также быстрое спонтанное разрешение [26].

    Хроническая эозинофильная пневмония имеет черты системного заболевания, с кашлем, одышкой, лихорадкой, потерей веса, анемией, гепатомегалией и диффузным увеличением лимфатических узлов. Преимущественно болеют женщины старше 30 лет.

    Характерны высокая эозинофилия периферической крови, увеличение количества ПМЯЛ, небольшой подъем уровня IgE. На рентгенограммах – одно- и двухсторонние тени, располагающиеся в верхушках легких и по периферии.

    При биопсии легких выявляется эозинофилия без сопутствующего артериита. Лечение ГКС дает хорошие результаты, хотя после их отмены инфильтраты снова могут появляться [27].

    Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА) является одной из частых причин эозинофильной пневмонии у больных БА. Для уточнения диагноза необходима постановка кожного prick-теста с Aspergillus fumigatus. Количество эозинофилов в крови обычно выше 1000 клеток/мкл; одновременно с появлением преходящих инфильтратов, выявляемых при рентгенографии легких, эозинофилия становится больше 2000 клеток/мкл. Уровень общего IgE и специфичных IgE к A. fumigatus бывает очень высоким. Также для АБЛА характерны своеобразные бронхоэктазы центрального типа. Лечение проводят ГКС и другими противоастматическими препаратами. Успех лечения и благоприятный прогноз оцениваются по непрерывному падению уровня IgE сыворотки [21]. Поражения легких другими грибками (Candida albicans,Curvularia lunata, Dreschlera hawaiiensis) редко сочетаются с эозинофильными легочными инфильтратами [28].

    Тропическая легочная эозинофилия вызывается микрофиляриями, которых обычно в крови не находят. Наблюдается персистирующая эозинофилия, которая может достигатьклеток/мкл, с одновременным подъемом уровня IgE и высоким титром антифилярийных антител [29].

    Аллергический гранулематоз, или синдром Churg–Strauss, описан в 1951 г. и включает тяжелую БА с гиперэозинофилией, эозинофильными инфильтратами, некротизирующими эозинофильными васкулитами и гранулемами в различных органах [30].

    Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. БА часто предшествует васкулиту. Число эозинофилов в периферической крови увеличено от 1500 доклеток/мкл (более 10%), часто повышен уровень IgE сыворотки. Лечение проводят высокими дозами ГКС (30–80 мг/сут), при резистентности к которым показано назначение азатиоприна [31, 32].

    Прием большого количества препаратов может привести к развитию умеренной эозинофилии. Эозинофильная лекарственная реакция может протекать бессимптомно и быть единственным проявлением гиперчувствительности к препарату или сочетаться с разнообразными синдромами: интерстициальным нефритом, лихорадкой, кожной сыпью, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, артритом, синдромом Стивенса–Джонсона. Основные группы лекарственных препаратов, прием которых может привести к эозинофилии, приведены в табл. 2.

    Таблица 2. Лекарственные средства, приводящие к эозинофилии

    Наиболее часто ее вызывают антибиотики, противомикробные средства, цитостатики, НПВП и психотропные препараты [21]. Через 7–10 дней после прекращения приема препарата число эозинофилов нормализуется [2]. Итак, клинические, диагностические, лечебные и прогностические признаки различных легочных эозинофилий существенно различаются. Для окончательного понимания этих расстройств необходимо проведение дальнейших исследований.

    Источник: http://www.medcentre.com.ua/articles/Eozinofily-i-eozinofilii-37400